Dermatología Clínica Veterinaria

Complejo pénfigo y penfigoide ampolloso

Etiopatogenia

• El complejo pénfigo consiste en un grupo de trastornos autoinmunes cutáneos o mucocutáneos debidos a una reacción de hipersensibilidad de tipo II. Todas las formas de pénfigo contienen depósitos de autoanticuerpos en el área intercelular de la epidermis. El proceso patológico que tiene lugar se conoce como acantolisis (desprendimiento célula a célula epidérmica que lleva a la formación de vesículas intraepidérmicas). Con frecuencia estas vesículas se infiltran con neutrófilos o eosinófilos, transformándose en pústulas.

• El penfigoide ampolloso es un trastorno autoinmune de tipo II caracterizado por la presencia de autoanticuerpos séricos fijados en la membrana basal.

Cuadro clínico. Sobre la base del tipo de lesiones, su distribución y los hallazgos anatomopatológicos se pueden diferenciar los distintos tipos de pénfigos:

• El pénfigo vulgar se caracteriza por una afectación de la piel, la cavidad oral y las uniones mucocutáneas (labios, nariz, párpados, vulva, prepucio y región anal). Las lesiones primarias son vesículas o ampollas que, debido a su gran fragilidad, evolucionan rápidamente a collaretes, erosiones, úlceras y costras. En ocasiones se observa onicomadesis, paroniquia, afectación de las almohadillas, así como síntomas generales (fiebre, anorexia, letargo o dolor).

Erosiones en abdomen Pododermatitis Costras en orejas Pénfigo vulgar. Fotos del mismo animal

• En el pénfigo foliáceo las vesículas, o ampollas, y las pústulas también son las lesiones primarias del proceso. Pueden transformarse en costras, escamas, collaretes y erosiones. Normalmente es de aparición gradual y suele afectarse únicamente la piel, sin lesionarse la cavidad oral ni las uniones mucocutáneas. En la mayoría de los casos las lesiones presentan una distribución simétrica, habitualmente empezando en la zona dorsal del hocico, cara y orejas. Las almohadillas pueden presentar hiperqueratosis, y puede haber eritema en los bordes de las almohadillas. Algunos pacientes desarrollan lesiones generalizadas. Estos animales a menudo tienen fiebre, depresión, prurito, claudicación y linfadenopatía.

Costra y eritema subyacente en tórax Costras y eritema en pabellón auricular Citología de la costra Se observan queratinocitos acantolíticos, neutrófilos no degenerados y eosinófilos, compatible con un pénfigo foliáceo. Pénfigo foliáceo. Fotos del mismo animal

Costras y erosiones Costras en cara Costras en pabellón auricular Hiperqueratosis digital Pénfigo foliáceo Fotos del mismo animal Úlceras en mucosa labial

Pénfigo foliáceo

Imagen por cortesía del Dr. Michael D. Lorenz College of Veterinary Medicine Oklahoma State University Stillwater, Oklahoma

• El pénfigo eritematoso está considerado como una forma benigna del pénfigo foliáceo o una forma intermedia entre el pénfigo y el lupus eritematoso. Son características las vesículas o ampollas y las lesiones pustulosas en cabeza y orejas. Clínicamente esta alteración se parece mucho al pénfigo foliáceo. Las radiaciones solares pueden agravar el proceso.
• El penfigoide ampolloso clínicamente es similar al pénfigo vulgar.

Costras en pabellón auricular Pododermatitis Úlceras y eritema en mucosa oral Penfigoide ampolloso. Fotos del mismo animal

Diagnóstico. El diagnóstico definitivo se basa en la historia, la exploración física, el examen citológico de frotis de las lesiones, la anatomía patológica de biopsias de piel o mucosas y las pruebas de inmunofluorescencia directa.

El examen anatomopatológico es el examen complementario de elección que permite distinguir las diferentes formas de pénfigo.

Tratamiento

• Tratamiento inmunosupresor con corticoides, combinados o no con otros fármacos inmunosupresores (generalmente azatioprina en perros y clorambucilo en gatos).
• En procesos localizados, como ciertos casos de pénfigo eritematoso, se usan solo corticoides tópicos.